Содержание
- Особенности соединительнотканной дисплазии у детей
- Код по МКБ―10
- Причины и провоцирующие факторы развития ДСТ
- Классификация ДСТ у детей
- Клиническая картина ДСТ и признаки развития болезни у детей
- Какой врач лечит ДСТ
- Диагностика соединительнотканной дисплазии
- Лечение ДСТ у детей
- Прогноз ДСТ
- Показания и противопоказания при ДСТ у детей
- Профилактика ДСТ
- Частые вопросы
- Полезные советы
Особенности соединительнотканной дисплазии у детей
Дисплазией соединительной ткани (ДСТ) называют комплекс синдромов, появление которых спровоцировано расстройством процессов образования и развития соединительной ткани (СТ). Это нарушение начинается ещё во время внутриутробного формирования плода и продолжается после рождения ребенка на протяжении многих лет.
Вследствие постоянного дефицита веществ, необходимых для строения соединительной ткани, у детей начинает деформироваться скелет, структура дыхательной, сердечно-сосудистой и прочих систем. Особенностью ДСТ является отсутствие симптоматики у новорожденного. В первом году жизни могут выявить суставную дисплазию, а в подростковом возрасте врачи уже диагностируют наличие нескольких синдромов одновременно. Неадекватное лечение соединительнотканной недостаточности приводит к инвалидности или внезапной смерти пациента.
Код по МКБ―10
Причины и провоцирующие факторы развития ДСТ
Причиной соединительнотканной дисплазии считается качественный, количественный дефект образования белков, из которых в дальнейшем должен формироваться эластин, фибриллин, коллаген и прочие вещества, необходимые для развития СТ. Такое явление провоцирует мутация генов, что приводит к рождению младенца с неполноценной соединительной тканью.
К провоцирующим факторам ДСТ относят генетическую предрасположенность (наличие данной болезни в семейном анамнезе), дефицит магния и других полезных веществ, вредные привычки женщины, токсикоз или медикаментозное лечение во время беременности. Сюда также причисляют работы, терапию либо косметические процедуры, связанные с излучениями, плохую экологию.
Классификация ДСТ у детей
По типу болезни выделяют недифференцированную и дифференцированную дисплазию соединительной ткани у детей. Нарушение развития СТ также квалифицируют по преимущественному синдрому или локализации патологических изменений.
К дифференцированной ДСТ относят дисплазию с выраженной клинической картиной, определёнными дефектами. В эту группу входят несовершенность костной ткани (хрустальные люди), синдромы Эйлерса-Данло, Марфана и вялой кожи. К недифференцированной ДСТ относят нарушение образования СТ, при котором происходят изменения структур в нескольких системах организма одновременно. При развитии этого типа соединительнотканной недостаточности детская карточка «пестрит» диагнозами.
Клиническая картина ДСТ и признаки развития болезни у детей
У ребенка диспластическое изменение соединительной ткани становится заметными в период с 2-месяцев до 12 лет. Признаки болезни могут проявляться единичными или множественными нарушениями.
Какие синдромы бывают у ребенка на фоне дисплазии соединительной ткани:
- Синдром патологии стопы. Считается первым признаком ДСТ. Проявляется косолапостью, варусным или вальгусным искривлением ступни, плоскостопием.
- Синдром неврологического нарушения. Проявляется мигренью, паническими атаками, вегетососудистой дистонией и прочими признаками вегетативной дисфункции.
- Астенический синдром. Диагностируют чаще у детей старше 5 лет и школьников. Проявляется повышенной утомляемостью, ухудшением работоспособности, снижением толерантности к различным видам нагрузок.
- Клапанный синдром. Проявляется дисфункцией (пролапсом) и/или дегенерацией сердечных клапанов, аневризмой либо расширением аорты.
- Торакодиафрагмальный, вертеброгенный синдромы. Проявляются деформацией позвоночного столба, остеохондрозом, грудной клетки и смещением диафрагмы, сердца, сдавливанием легких, перекручиванием сосудов, просветов бронхов.
- Сосудистый синдром. Начинает прогрессировать в подростковом возрасте. Врачи выявляют расширение, выпячивание стенки или чрезмерную извитость артерий, вен.
- Торакодиафрагмальное сердце. Проявляется кардиомиопатиями, изменениями мышечных структур в миокарде, нарушением соотношений размеров его отделов, объема артерий.
- Аритмический синдром. Проявляется нарушением ритмичности сокращений сердца.
- Бронхолегочный синдром. Проявляется различными аномальным развитием дыхательных путей, нарушениями вентиляции легких, спонтанным пневмотораксом.
- Изменения артериального давления. Проявляется гипотонией.
- Синдром иммунологических нарушений. Проявляется аутоиммунными нарушениями, аллергическими реакциями, иммунодепрессивным состоянием.
- Висцеральный синдром. Проявляется смещением почек и опущением других органов брюшины и малого таза, нарушением моторики ЖКТ, рефлюксами.
- Синдром патологии органа зрения. Проявляется миопией, косоглазием, отслойкой сетчатки, прочими офтальмологическими заболеваниями.
- Геморрагические дисплазии. Проявляются нарушением процессов синтеза тромбоцитов, гемоглобина, синдромом Рандю–Ослера–Вебера или Виллебранда.
- Синдром гипермобильности суставов. Определяется в раннем детстве, но выраженность снижается к 30 годам. Проявляется повышенной растяжимостью структур связочно-сухожильного аппарата, частыми вывихами.
- Косметический синдром. Проявляется аномалией прикуса, готическим нёбом, сильной асимметрией лица, вальгусным или варусным искривлением конечностей, истончением кожи, чрезмерной худобой, прочими внешними дефектами.
- Нарушения психической сферы. Проявляется частыми депрессиями, тревожностью, фобическими и другими расстройствами неврогенного характера.
- Синдром внезапной смерти. Вышеуказанные морфофункциональные изменения структур сердечнососудистой системы вследствие соединительнотканной дисплазии, развивающейся у детей либо взрослых, повышают риск летального исхода.
К внешним признакам прогрессирования ДСТ у ребенка относят начало искривлений скелета: сколиоз, кривые зубы, длинные пальцы на руках или другие отклонения от нормы физиологического развития. У него также заметна мышечная недостаточность, неправильная форма ушей, чрезмерно растяжимая кожа и суставная гибкость. У ребенка часто случаются подвывихи, повреждения сухожилий, артралгии, появляется боль в сердце, животе или других системах организма, которые претерпевают патологические изменения.
Дети с соединительнотканной недостаточностью составляют группу психологического риска с суицидальной наклонностью. Из-за астении и наличия косметического синдрома они часто впадают в депрессию, не имеют психоэмоциональной стабильности, становятся пессимистами, присутствуют и другие неврологические признаки.
Какой врач лечит ДСТ
Синдромом дисплазии соединительной ткани у взрослых и детей занимаются генетики и врачи в специализированных медицинских центрах. Но также ДСП лечат педиатры (терапевты) с привлечением неврологов, кардиологов, ортопедов, гастроэнтерологов, а при необходимости – и других докторов.
Диагностика соединительнотканной дисплазии
Детям с подозрением развития дисплазии соединительной ткани проводят клинико-генетическое обследование. Педиатр собирает анамнез, дает направление к другим врачам. Каждый специалист осуществляет физикальное исследование (осмотр, измерение параметров, наличие одного или нескольких синдромов и так далее), потом ставит первичный диагноз.
Обязательные диагностические методы выявления нарушений на фоне ДСТ:
- общий и биохимический анализ крови;
- тест запястья;
- УЗИ внутренних органов;
- флюорография;
- рентген грудной клетки, суставов, позвоночника;
- КТ, МРТ;
- анализ суточной мочи (на ДСТ указывает наличие глюкозаминогликанов, оксипролина в пробе);
- электромиография;
- офтальмологические тесты;
- ЭхоКГ, ЭКГ, суточный мониторинг сердца и артериального давления;
- ФГДС;
- электроэнцефалография;
- бронхоскопия;
- ИФА;
- скрининг-тест папиллярного рисунка кожи передней брюшной стенки.
Лечение ДСТ у детей
При соединительнотканной дисплазии используют диетотерапию, лекарственную и немедикаментозную терапию. Целесообразно применять эти методы комплексно до 2 раз в год. Оптимальный курс лечения – 4 месяца.
Немедикаментозная терапия ДСТ
К немедикаментозному лечению детей с ДСТ относят массаж, коррекцию структур опорно-двигательного аппарата ортопедическими конструкциями (стельки, корсеты, ортезы), физио― и психотерапию. Прописывают также ЛФК и дыхательную гимнастику до 4 раз в неделю по 20 минут. Упражнения с целью укрепления мышечного корсета выполняют лежа. На протяжении 3―5 лет рекомендуется проводить санаторно-курортное лечение.
Физиопроцедуры при ДСТ:
- электрофорез на воротниковую или надпочечную зону;
- магнито―, индукто― и лазеротерапию;
- подводный или точечный массаж лазером с гелий-неоновым излучением;
- соляно-хвойные ванны;
- водная гимнастика;
- сухие сауны (25 процедур на протяжении 4 месяцев).
При незначительных диспластических нарушениях ребенку показан общий режим дня с дозированным трудом/учебой и нормальным чередованием работы/отдыха. Если диагностировали несовершенный остеогенез, назначают ношение корсетов и рекомендуют вести щадящий образ жизни (нельзя бегать, прыгать и так далее).
Диетотерапия при ДСТ
Несбалансированное питание ускоряет прогрессирование диспластических изменений в организме. Вид лечебного стола по Певзнеру назначают после обследования ЖКТ гастроэнтерологом.
При соединительнотканной дисплазии рекомендуется употреблять продукты, богатые белком и витаминами группы B, орехи, рыбу и говядину, БАД с комбинированными хондропротекторами. Они нормализуют белковый метаболизм. Пища с содержанием аскорбиновой кислоты, токоферола и микроэлементов улучшают синтез коллагена. При чрезмерном росте ребенку полезно употреблять соевое масло, сало, тыквенные семена и препараты, тормозящие продуцирование соматотропного гормона.
Медикаментозная терапия
Лекарственное лечение направлено на купирование симптомов и устранение патологических причин дисплазии соединительной ткани. В симптоматической терапии используют болеутоляющие, адаптогенные, седативные препараты, β-блокаторы и прочие медикаментозные средства.
Патогенетическое лекарственное лечение направлено на:
- активацию синтеза коллагена;
- коррекцию нарушений образования гликозоаминогликанов;
- нормализацию минерального, витаминного метаболизма;
- повышение биоэнергетического запаса;
- нормализацию процессов перекисного окисления и уровня свободных аминокислот.
Дети с ДСТ нуждаются в заместительной терапии с применением пролина, аргинина, тирозина и других веществ, необходимых для коррекции процессов развития соединительной ткани.
Особое значение имеет лечение магнийсодержащими лекарственными препаратами. Магнерот, Магне В6, и другие средства с элементом Mg повышают толерантность организма к физическим нагрузкам, снижают выраженность симптомов вегетативных, астенических и кардиальных нарушений.
Распространенная схема терапии соединительнотканной дисплазии:
- Первый этап. Милдронат внутривенно по 5 мл на протяжении 10 дней, затем – 250 мг дважды в сутки 12 дней, а позже переходят на Актовегин капельно или внутрь. Магнерот в течение недели по 2 таблетки трижды в день, затем по 1 таб./3 раза/сутки на протяжении месяца. Витамин C (если нет противопоказаний) по 0,6 г/сутки – до 4 недель.
- Второй этап. Цинкит принимают по 2 таблетки/сутки на протяжении 4 месяцев. Рибоксин назначают по 1 таб./3 раза день в течение 8 недель.
- Третий этап. Пьют раствор 1% сульфата меди по 10 капель трижды в день на протяжении месяца. Структум дважды в сутки и Кальций Сандоз 3 раза день – по 500 мг в течение 3 месяцев. Мексидол 2 мл внутривенно в течение двух недель.
Вместе с лекарственным лечением рекомендуется употреблять отвары корня шиповника и других лимфотропных трав. Каждые две недели принимают новое средство.
Хирургическое лечение
Прогноз ДСТ
Благоприятный прогноз лечения врачи дают при локализованном типе патологии. Если у ребенка выявили недифференцированную форму ДСТ с множественными диспластическими изменениями – терапия останавливает прогрессирование болезни, но не возвращает нормальное физиологическое строение.
При несвоевременном выявлении ДСТ или неправильном подборе методов лечения повышен риск ранней инвалидности ребенка или внезапной смерти из-за необратимых процессов в сердечно-сосудистой системе.
Показания и противопоказания при ДСТ у детей
При соединительнотканной дисплазии родителям нужно щепетильно соблюдать врачебные рекомендации и следить за дозированием нагрузок больного малыша.
Ребенку с ДСТ показано:
- ежедневное выполнение укрепляющих мышцы упражнений по 15―30 минут (в положении лежа);
- прогулки пешком;
- плавание;
- езда на велосипеде;
- ЛФК по ослабленной программе;
- соблюдение принципов правильного питания;
- употребление обогащенной пищи белком, витаминами С, А, группы В, Е, РР, селеном, кальцием, магнием, медью, фосфором, цинком;
- ежегодное обследование;
- консультации психолога.
При соединительнотканной недостаточности ребенку не рекомендуется проживать в местностях с жарким климатом или загрязненной экосистемой, нельзя поднимать вес больше 3 кг, заниматься танцами или контактными видами спорта. Противопоказано детям с ДСТ также выполнять вытяжение позвоночника, работу (гимнастику), требующую больших физических или психических нагрузок, связанную с вибрацией.
Профилактика ДСТ
Профилактику ДСТ немедикаментозными методами рекомендуется проводить не только ребенку, но и всем членам семьи. Сюда относят диетотерапию, занятия ЛФК, физиолечение, психотерапию. Также следует людям с дисплазией СТ ежегодно делать лекарственную коррекцию метаболических нарушений для активации образования коллагена, посещать санаторные учреждения, выполнять другие врачебные рекомендации.
Частые вопросы
Какие причины возникновения дисплазии соединительной ткани у детей?
Дисплазия соединительной ткани у детей может быть вызвана генетическими факторами, мутациями генов, а также воздействием внешних факторов, таких как недостаток питательных веществ в организме или воздействие окружающей среды.
Какие типы дисплазии соединительной ткани существуют?
Существует несколько типов дисплазии соединительной ткани, включая синдром Эльерса-Данлоса, синдром Марфана, синдром Шпанглера, синдром Лоуи-Дитца и другие. Каждый тип характеризуется своими уникальными признаками и особенностями.
Какие признаки свидетельствуют о дисплазии соединительной ткани у детей и как она лечится?
Признаки дисплазии соединительной ткани могут включать в себя гибкость суставов, учащенные вывихи, проблемы с сердцем, проблемы с зрением, а также другие симптомы. Лечение дисплазии соединительной ткани у детей может включать физиотерапию, лекарственную терапию, хирургическое вмешательство и регулярное наблюдение специалистами.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу-ревматологу или детскому ортопеду для диагностики и определения типа дисплазии соединительной ткани у вашего ребенка.
СОВЕТ №2
Признаки дисплазии соединительной ткани могут включать в себя гибкость суставов, неправильное положение позвоночника, проблемы с кожей. Обратите внимание на эти признаки и обсудите их с врачом.
СОВЕТ №3
Лечение дисплазии соединительной ткани у детей может включать физическую терапию, ношение ортезов, медикаментозную терапию. Следуйте рекомендациям врача и регулярно проходите контрольные осмотры.