Миелодисплазия: что это такое, причины, как проявляется и лечится

Возможные причины развития

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:

• спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
• рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
• сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
• агенезии дистального отдела позвоночника;
• добро- и злокачественных образований спинного мозга;
• травматических повреждений;
• дегенеративных изменений позвоночника;
• расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.

Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).

Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8

Клиническая картина

Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.

Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:

• неврологические дефекты;
• нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
• ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.

Симптомы миелодисплазии

Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:

• снижение периферической чувствительности кожи;
• развитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже);
• снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
• ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
• развитие трофических язв на стопах;
• паралич одной или обеих конечностей.

Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:

• мышечная атрофия нижних конечностей;
• деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
• развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
• хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
• аномалии развития таза.

Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:

• атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
• склонность к запорам;
• повышенная продукция газов в кишечнике;
• нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
• повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.

Диагностика

Диагностику пациента с такими нарушениями как миелодисплазия проводит врач-невропатолог. Обычно к нему направляют педиатры или участковые терапевты. Сначала он тщательно собирает жалобы пациента или его родителей, особый акцент делается на нарушения чувствительности и моторики.

Также необходимо уточнить течение беременности у матери, наличие заболеваний в этот период, прием медикаментов, наличие аномалий развития у ближайших родственников. После этого проводится тщательный внешний осмотр пациента, при котором часто уже можно выявить признаки аномалий развития поясничного отдела позвоночника.

Общеклинические исследования играют малозначительную роль в диагностике такого нарушения как миелодисплазия. Акцент делается на инструментальную диагностику:

• компьютерную томографию (КТ);
• магниторезонансную томографию (МРТ);
• ультразвуковую диагностику органов пищеварительной и мочеполовой систем;
• электромиографию.

Использование этих методов позволяет точно установить тип патологи позвоночника (и/или) спинного мозга и верифицировать причину развития миелодисплазии в большинстве случаев.

Методы лечения

Оперативные вмешательства

Операции проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Наиболее частые варианты вмешательств – следующие:

• оперативная стабилизация позвоночника – проводится при наличии значительного искривления поясничного отдела (более 30°);
• кифэктомия – пластика кифоза поясничного отдела;
• микрохирургические вмешательства на спинном мозге (удаление опухолей, кист);
• люмбальное шунтирование – при наличии гидроцефалии;
• пластика врожденных пороков развития поясничного отдела – желательно проводить в первые недели после рождения ребенка.

Операция позволяет восстановить нормальную физиологическую структуру позвоночника, ликвидировать компрессию спинномозговых нервов.

Медикаментозное лечение

Терапия лекарственными препаратами позволяет снизить выраженность симптоматики миелодисплазии. Она включает в себя назначение следующих групп медикаментов:

• нестероидные противовоспалительные средства для снижения локального воспаления и болевого синдрома;
• ингибиторы холинэстеразы (прозерин, неостигмин, физостигмин) – способствуют восстановлению двигательной активности периферических мышц;
• миорелаксанты (толперизон, баклофен, циклобензаприн) – снижают тонус мышц, который часто повышен при парезах нижних конечностей;
• нейропротекторы (церебролизин, цитиколин, гамма-аминомасляная кислота) – способствует восстановлению (поврежденных участков нервной системы);
• витамины группы В – необходимы для регенерации нервной ткани;
• спазмолитики (дротаверин, папаверин) – при спазматических кишечных коликах;
• стимуляторы моторики пищеварительного тракта (домперидон, итоприд) – при сопутствующем нарушении перистальтики кишечника.

Немедикаментозные методы лечения

Немедикаментозное лечение в неврологии играет одну из ведущих ролей в лечении пациентов с миелодисплазией. Оно позволяет восстановить нарушенную функцию периферических нервов, сокращает время реабилитации после проведения оперативного вмешательства и позволяет пациентам в дальнейшем жить полноценно.

Обычно к немедикаментозным методам относят:

1. Лечебная физкультура (ЛФК) – проводится под контролем квалифицированного реабилитолога по индивидуальной программе для каждого пациента. Начинается в ранний послеоперационный период. Ее цель – максимально развить двигательные способности и укрепить мышечный аппарат пациента. Со временем к ней добавляют также занятия плаванием и гимнастикой.
2. Массаж – проводят аккуратно в несколько этапов. Сначала необходимо снять гипертонус отдельных мышц поясницы и нижних конечностей. Затем проводят коррекцию при наличии деформации позвоночных дисков и укрепляют мышечный аппарат.
3. Физиотерапевтические методы (электростимуляция, магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) улучшают микроциркуляцию в области поражения, способствуют более быстрой регенерации тканей, снятию воспалительного процесса.
4. Рациональное питание пациента. Диета при миелодисплазии должна включать достаточное количество витаминов и микроэлементов, поэтому она содержит большое число фруктов и овощей.

Профилактика миелодисплазии

Специфической профилактики заболевания не существует. Основные усилия направлены на предупреждение развития врожденных пороков развития у плода. Поэтому беременным выдаются следующие рекомендации:

1. Регулярно посещать врача женской консультации в отведенные сроки
2. Избавится от курения, и не употреблять алкоголь.
3. Приостановить прием медикаментов с возможным токсическим действием на плод.
4. Рациональное питание с достаточным употреблением нутриентов.
5. Избегать токсического действия промышленных ядохимикатов, ионизирующего излучения.

Частые вопросы

Что такое миелодисплазия?

Миелодисплазия – это группа кроветворных заболеваний, характеризующихся нарушением формирования кроветворных клеток в костном мозге.

Какие причины миелодисплазии?

Причины миелодисплазии могут быть разнообразны, включая генетические мутации, воздействие химических веществ, радиацию, инфекции и другие факторы.

Как проявляется и лечится миелодисплазия?

Миелодисплазия может проявляться у пациентов различными симптомами, такими как анемия, склонность к кровотечениям, повышенная утомляемость. Лечение может включать трансфузии крови, лекарственную терапию, химиотерапию, трансплантацию костного мозга и другие методы, в зависимости от формы и степени тяжести заболевания.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Миелодисплазия – это группа кроветворных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса образования крови в костном мозге. Рекомендуется обратиться к врачу гематологу для проведения диагностики и определения оптимального лечения.

СОВЕТ №2

Причины миелодисплазии могут быть разнообразны, включая генетические факторы, воздействие токсичных веществ, радиацию и другие. Важно избегать контакта с потенциально опасными веществами и поддерживать здоровый образ жизни.

СОВЕТ №3

Проявления миелодисплазии могут включать анемию, склонность к кровотечениям, повышенную утомляемость. При подобных симптомах необходимо обратиться к врачу для проведения обследования и назначения лечения.